بیماری هموفیلی در کودکان و علائم آن

بیماری هموفیلی از بیماری‌های ارثی است که طی آن پروتئین لازم برای فاکتور انعقاد خون در بدن کودک کمتر بوده و فرد در اثر هر حادثه‌ای دچار خونریزی‌های شدید می‌شود. معمولا خونریزی در این افراد بیشتر و طولانی‌تر است. بیماری هموفیل در کودکان شایع‌تر است. کودکان هموفیلی همواره دراثر هر حادثه دچار خونریزی‌های شدید می‌شوند. درمان این بیماری به کمک فاکتورهای انعقاد خون و خونرسانی به بیمار قابل انجام است.

بیماری هموفیلی چیست؟

بیماری هموفیلی یا hemophilia از انواع بیماری‌های کم‌خونی است که در اثر عوامل ژنتیکی ایجاد می‌شود. در این بیماری بدن قادر به ایجاد لخته خون نیست. هموفیلی از بیماری‌های نادر است که همواره تعداد کمی از جامعه آماری را به خود درگیر می‌کند. بروز این بیماری در خانواده سلطنتی سبب شده است که هموفیلی شهرت بیشتری پیدا کند.

در این بیماری پروتئین‌های کافی برای ایجاد لخته خون و تولید فاکتورهای انعقادی خون وجود ندارد. فاکتورهای انعقادی به کمک پلاکت‌ها از خونریزی جلوگیری می‌کنند. کودکان هموفیلی معمولا برای مدت بیشتری نسبت به سایر کودکان خونریزی را تجربه می‌کنند. در صورت بروز این بیماری می‌توانید از خدمات پرستار بیمار استفاده کنید.

آیا بیماری هموفیلی خطرناک است؟

هموفیلی بیماری خطرناکی است و فرد طی آن همواره در معرض بیماری خونریزی‌های شدید قرار دارد. در صورتی که این بیماری در کودکان و بزرگسالان به موقع و در زمان درست تشخیص داده شود، به راحتی قابل درمان و مقابله بوده اما در صورتی که اقدامی برای درمان آ« صورت نگیرد، این بیماری می تواند بسیار کشنده و خطرناک برای فرد مبتلا باشد.

آیا بیماری هموفیلی واگیردار است؟

بیماری هموفیلی از اختلالات ارثی و ژنتیکی است که از مادر به پسر انتقال پیدا می‌کند. درنتیجه از طرفی هیچ راهی برای سرایت فردبه‌فرد این بیماری وجود ندارد. هموفیلی در کودکان مسری نبوده و همانطور که گفته شد این بیماری به صورت ارثی و مادرزادی به بچه ها منتقل می شود.

طول عمر بیماران هموفیلی چقدر است؟

درمان‌های مدرن تا اندازه زیادی میزان مرگ‌ومیر ناشی از بیماری هموفیلی را کاهش داده است. با دسترسی دائم به فاکتور انعقادی و مراقبت‌های جامع، می‌توانید از عوارض و علائم این بیماری بکاهید. اما در کل نمی توان مقدار دقیقی از سن و طول عمر بیماران و مریض های مبتلا به آن ذکر کرد.

انواع هموفیلی

انواع مختلفی از بیماری هموفیلی وجود دارد:

• هموفیلی نوع A: این بیماری به دلیل کاهش فاکتورهای انعقادی VIII ایجاد می‌شود.
• هموفیلی نوع B: این بیماری به‌خاطر کمبود یا کاهش فاکتور لخته شدن IX به‌وجود می‌آید.
• هموفیلی نوع C: این نوع از هموفیلی ناشی از کمبود فاکتور شش یا عامل XI است. این بیماری نادر بوده و از هر صدهزار نفر تنها یک نفر به آن مبتلا می‌شود.

به نقل از سایت mayoclinic:

هموفیلی یک اختلال نادر است که در آن خون به روش معمولی لخته نمی شود زیرا پروتئین های لخته کننده خون (عوامل لخته شدن) کافی ندارد. اگر مبتلا به هموفیلی هستید، ممکن است پس از آسیب برای مدت طولانی تری نسبت به زمانی که خون شما به درستی لخته شود خونریزی کنید.
برش های کوچک معمولاً مشکل چندانی ندارند. اگر به شکل شدید این بیماری مبتلا هستید، نگرانی اصلی خونریزی در داخل بدن شما، به ویژه در زانو، مچ پا و آرنج است. خونریزی داخلی می تواند به اندام ها و بافت های شما آسیب برساند و تهدید کننده زندگی باشد.

شایع‌ترین نوع کم‌خونی هموفیلی

شایع‌ترین نوع بیماری هموفیلی نوع ارثی این بیماری است که وابسته به کروموزوم X است. این بیماری ناشی از نقض در یکی از ژن‌های فاکتورهای انعقادی کروموزوم X است. زمانی که یک ژن ناقص از مادران ناقل بیماری به پسران انتقال پیدا کند؛ بیماری هموفیلی ایجاد می‌شود

بیماری هموفیلی در کودکان

هموفیلی بیماری ارثی است که در کودکانی که سطح پروتئین‌های انعقاد خون در بدن آن‌ها کمتر است؛ در بروز می‌کند. در این کودکان شاهد عدم انعقاد خون و خونریزی‌های شدید هستیم. کودکان هموفیلی همواره در معرض خونریزی‌های شدید، خونریزی داخلی، التهاب مفاصل و غیره هستند.

علائم بیماری هموفیلی ‏

علائم بیماری هموفیلی به‌نسبت میزان فاکتور انعقاد خون، شدت بیماری و نوع بیماری هموفیلی متفاوت است. حتی کودکان هموفیلی علائم متفاوتی نسبت به بزرگسالان نیشان می‌دهند. این بیماری در هر کدام از جنسیت‌ها نیز علائم متفاوتی دارد. علائم بیماری هموفیلی عبارت‌اند از:

• خونریزی غیرعادی: افرادی که به بیماری هموفیلی مبتلا هستند؛ معمولا بعد از ضربه‌های کوچک، بریدگی‌های دندانپزشکی و جراحت‌های جزئی، تا مدت‌ها دچار خونریزی هستند. به‌عبارتی خونریزی در این افراد بیشتر از سایرین طول می‌کشد.
• خونریزی داخلی: این بیماری با خونریزی داخلی مفصلی، خونریزی مغزی و خونریزی دستگاه گوارش همراه است.
• کبودی‌های غیرعادی: افرادی که به بیماری هموفیلی مبتلا هستند؛ معمولا بدون دلیل دچار کبودی بدن می‌شوند. کوچک‌ترین ضربه یا برخورد به پوست، کبودی‌هایی را در پوست افراد ایجاد می‌کند.
• تورم و درد مفاصل: تورم و درد در مفاصل از دیگر نشانه‌های هموفیلی است که بعد از ضربه ناگهانی یا فعالیت‌های فیزیکی ایجاد می‌شود.

علائم بیماری هموفیلی در بزرگسالان

بیماری هموفیلی معمولا در کودکان رخ می‌دهد و در بزرگسالان معمولا دیده نمی‌شود. بااین‌وجود در برخی از موارد ممکن است که هموفیلی کودکان به سنین بزرگسالی هم سرایت کند. یا اینکه بیماری بعدها در سنین بزرگسالی تشخیص داده شود. علائم هموفیلی در بزرگسالی مشابه هموفیلی کودکان است و معمولا شامل خونریزی‌های غیرعادی و بیش از اندازه، خونریزی‌های داخلی، تورم و بزرگ شدن مفاصل، خونریزی بعد از جراحی همراه است.

علائم هموفیلی در خانم‌ها

تعداد مردانی که به هموفیلی مبتلا می‌شوند؛ بیشتر از خانم‌ها است؛ اما خانم‌ها هم ممکن است علائم بیماری هموفیلی را نشان بدهند. از رایج‌ترین علائم بیماری هموفیلی در زنان عبارت‌اند از:

• خونریزی‌های شدید دوران قاعدگی: خانم‌هایی که به هموفیلی مبتلا هستند؛ خونریزی‌های قاعدگی بسیار شدیدتری را تجربه می‌کنند. گاهی شدت خونریزی در این افراد به‌اندازه‌ای است که خانم‌ها به مراقبت‌های پزشکی نیاز پیدا می‌کنند.
• خونریزی‌های شدید بعد از زایمان: از علائم بیماری هموفیلی در زنان خونریزی در بارداری و خونریزی شدید بعد از زایمان است. این مورد سبب می‌شود که خانم‌ها به مراقبت‌ها پزشکی بیشتر و کامل‌تری نیاز داشته باشند.
• خونریزی شدید بعد از جراحی یا تزریق: خونریزی بعد از جراحی یا بعد از تزریق ممکن است در خانم‌هایی که دچار هموفیلی هستند؛ بروز کند.

علائم بیماری هموفیلی در خانم‌های باردار

خونریزی در بیماران هموفیلی بیشتر است. خانم‌های باردار معمولا علائم زیر را در این بیماری نشان می‌دهند:

• خونریزی بیشتر در قاعدگی‌ها
• خونریزی بیشتر در زایمان
• خونریزی‌ها شدید بعد از جراحی
• علائم بیماری هموفیلی در مردان

بیماری هموفیلی در مردان بسیار شایع‌تر است؛ اما علائم این بیماری تفاوتی با علائم بیماری در خانم‌ها ندارد. به‌عبارتی مردان نیز خونریزی‌های شدید بعد از هر جراحت جزئی را تجربه می‌کنند. همچنین احتمال خونمردگی زیرپوستی، خونریزی مفاصل، به‌خصوص زانوها و آسیب‌های مغزی با علائمی مانند سردرد، تهوع، استفراغ و تغییر در رفتار و نارسایی عملکرد عصبی وجود دارد.

علائم بیماری هموفیلی در کودکان

نشانه‌های هموفیلی در کودکان به‌شدت بیماری بستگی دارد. در این افراد هم شاهد خونریزی‌های زیرپوستی، خونریزی‌های مفصل و خونریزی‌های مکرر از بینی هستند. درصورت ابتلا کودک به هموفیلی می‌توانید از خدمات پرستار کودک استفاده کنید.

علائم هموفیلی در نوزادان

• خونریزی شدید بعد از بریدن ناف
• خونریزی بعد از هر ضربه کوچک
• خونریزی بعد از نیش حشرات

میزان شیوع در بیماری هموفیلی

بیماری هموفیلی از بیماری‌های ارثی و کمتر رایج در جهان است. این بیماری معمولا در آقایان شایع‌تر است و تعداد افراد کمتری به آن درگیر هستند. هم‌اکنون بیش از 14 هزار مبتلا به این بیماری در ایران گزارش شده‌اند. ازآنجایی‌که این بیماری ارثی است؛ به‌سادگی با غربالگری‌های قبل از ازدواج می‌توان از تولد جنین مبتلا به هموفیلی جلوگیری کرد.

علل بیماری هموفیلی

بیماری هموفیلی از جهش‌های ژنتیکی ایجاد می‌شود که طی آن فاکتورهای انعقادی خون تولید نمی‌شود. در دو نوع رایج‌تر هموفیلی A و هموفیلی B جهش‌های ژنتیکی ایجاد می‌شوند که در آن ژن‌های مسئول تولید فاکتورهای انعقادی  VIII و   IX ایجاد می‌شوند.

این بیماری از انواع اختلالات مغلوب مرتبط با کروموزوم X است. این بیماری معمولا از مادران به پسران انتقال پیدا می‌کند. به‌عبارتی معمولا مادران ناقل بوده و پسران علائم بیماری هموفیلی را نشان می‌دهند. این بیماری در آقایان بیشتر از خانم‌ها شایع است.

تشخیص هموفیلی

در خانواده‌هایی که سابقه بروز این بیماری وجود دارد؛ معمولا بروز این بیماری در جنین قابل تشخیص است. بااین‌حال برخی از آزمایش‌ها می‌تواند خطراتی برای جنین در پی داشته باشد. برای تشخیص این بیماری نیاز به یک آزمایش خون ساده است که میزان فاکتورهای انعقاد خون را تشخیص دهد. تشخیص بیماری هموفیلی در موارد شدید، در سال‌های اول زندگی نوزاد قابل تشخیص است؛ اما موارد خفیف ممکن است تا بزرگسالی هم قابل تشخیص نباشد. این بیماری معمولا بعد از خونریزی‌های بیش از حد در جراحی‌ها یا جراحت‌ها مشخص می‌شود.

درمان بیماری هموفیلی

انواع مختلفی از بیماری هموفیلی وجود دارد که درمان هر کدام از آن‌ها شیوه و متد خاص خودش را می‌طلبد. درمان هموفیلی شدید شامل جایگزینی فاکتورهای انعقادی خاصی است که بدن به آن‌ها نیاز دارد. این فاکتورها اکثرا به صورت تزریقی یا داخل وریدی استفاده می‌شوند. این درمان ممعولا برای مقابله با خونریزی‌های قابل پیشرفت کاربرد دارد. همچنین انواع ترفندهای طب سنتی و ترفندهای خانگی برای کمک به انعقاد سریع‌تر خون و جلوگیری از خونریزی‌های طولانی وجود دارد.

درمان دارویی

کمبود انواع مختلف عوامل انعقاد خون باعث بروز انواع مختلف این بیماری می‌شود. درمان اصلی برای انواع بیماری انعقاد خون شامل تعویض فاکتور انعقاد خون مورد نیاز از طریق تزریق وریدی به‌وسیله آنژیوت است.

همچنین می‌توان در خانه به‌طور منظم فاکتورهای انعقاد خود را تزریق کرد اتا از بروز خونریزی جلوگیری شود. فاکتورهای انعقاد خون معمولا از خون اهدا شده استخراج می‌شوند. همچنین موارد دیگری به‌نام فاکتورهای انعقاد نوترکیب در آزمایشگاه‌ها تولید می‌شوند. از دیگر روش‌های درمانی دارویی برای بیماری هموفیلی شامل موارد زیر است:

1. دسموپرسین: در موارد خفیف این بیماری با کمک دسموپرسین می‌توان به تولید فاکتور انعقاد خون بیشتر کمک کرد. این دارو به شکل اسپری بینی یا تزریق وریدی استفاده می‌شود.
2. داروهای نگهدارنده لخته: داروهای نگهدارنده لخته برای جلوگیری از تخلیه لخته خون استفاده می‌شوند.
3. سیلانت‌های فیبرین: این داروها به‌طور مستقیم در محل جراحت و زخم کاربرد دارند تا باعث شوند که لخته شدن خون سریع‌تر انجام شود. سیلانت فیبرین معمولا در دندانپزشکی استفاده می‌شود.

درمان‌های خانگی برای بیماری هموفیلی

عدم درمان این بیماری می‌تواند کم خونی در کودکان را در پی داشته باشد. برای جلوگیری از این عارضه از انواع راهکارهای خانگی نیز می‌توانید استفاده کنید. برخی از تغییرات در سبک زندگی و راهکارهای خانگی برای درمان خونریزی کاربرد دارند:

• ورزش را فراموش نکنید: فعالیت‌های ورزشی مانند شنا یا دوچرخه‌سواری و پیاده‌روی به محافظت از مفاصل و جلوگیری از آسیب بیماری هموفیلی به مفاصل کمک می‌کند.
• از مصرف مسکن‌ها پرهیز کنید: آسپرین‌ها و ایبوپروفن از داروهایی هستند که میزان خونریزی را افزایش می‌دهند.
• از مصرف داروهای رقیق کننده خون پرهیز کنید.
• از آسیب‌هایی که احتمال خونریزی دارند؛ دوری کنید.

درمان طب سنتی

درمان بیماری‌های ژنتیکی در طب سنتی همواره با محدودیت‌های زیادی همراه است: بااین‌حال می‌توان به کمک برخی داروهای گیاهی، از علائم و شدت بیماری کاست:

• گیاهان دارویی که خواص ضد التهابی دارند؛ مانند زنجبیل و آلوئه‌ورا
• گیاهان دارویی با خواص ضد خونریزی مانند چای گل گاو زبان، تره باربونی، چای زعفرانی
• مکمل‌های غذایی حاوی ویتامین K
• رژیم غذایی شامل مواد غذایی ضدالتهاب و قابض مانند میوه‌ها و سبزیجات تازه

عوارض بیماری هموفیلی

خونریزی عمیق داخلی: از عوراض بیماری هموفیلی، خونریزی‌های داخلی است که تورم ماهیچه‌ها و اندام بیمار را در پی دارد. این تورم‌ها روی اعصاب فشار آورده و باعث بی‌حسی و درد می‌شود.

1. آسیب به مفاصل: خونریزی داخلی آسیب‌های مفصلی را در پی دارد و باعث درد شدید می‌شود. درصورت عدم درمان بیماری هموفیلی، ممکن است آسیب‌های ناشی از این بیماری باعث آرتروز یا آسیب‌های دیگر مفصلی شود.
2. عفونت: معمولا افرادی که دچار این بیماری هستند؛ همواره خون زیادی از دست می‌دهند و برای جبران آن نیاز به خون دارند. در این صورت احتمال انتقال عفونت در این افراد بیشتر است.
3. واکنش نامطلوب بدن به دریافت فاکتور انتقال: در برخی از کیس‌های مبتلا به نوع شدید هموفیلی، سیستم ایمنی بدن به دریافت عوامل انعقاد خون واکنش منفی نشان می‌دهد. در این موارد سیستم ایمنی بدن پروتئین‌های مهارکننده را ایجاد می‌کند که فاکتورهای انعقاد خون را غیرفعال کرده و کارآمدی آن‌ها را کاهش می‌دهد.

سوالات متداول

1. ازدواج با مرد هموفیلی چگونه است؟

با توجه به اینکه بیماری هموفیلی یک مریضی واگیردار نیست و به صورت ارثی می باشد در صورت ازدواج با مرد مبتلا به هموفیلی امکان ابتلا کودک به این بیماری وجود دارد.

2. کدام خونریزی‌ها از نشانه‌ها و علائم بیماری هموفیلی هستند؟

خونریزی‌های بی‌دلیل یا در مواردی که خونریزی‌های بیش از حد انتظار رخ بدهد؛ باید به بیماری هموفیلی شک کرد.

3. درمان‌های خانگی برای هموفیلی در کودک چیست؟

فعالیت‌های ورزشی مانند شنا، دوچرخه‌سواری و پیاده‌روی به محافظت از مفاصل و جلوگیری از آسیب بیماری هموفیلی در کودکان به مفاصل کمک می‌کند.