مرکز پاسخگویی 24 ساعته ☎ 1527

بیماری پروانه ای چیست و نکاتی که باید والدین بدانند

تشخیص.بیماری.پروانه.ای

این مطلب را در شبکه های اجتماعی به اشتراک بگذارید

فهرست مطالب

بیماری پروانه ای گروهی از بیماری های نادر است که سبب تغیراتی در پوست مانند نازک شدن و یا تاول زدن پوست می‌شود. حتی آسیب های خیلی جزئی به پوست مانند گرم شدن پوست، مالش، خراش یا کندن چسب زخم می‌تواند سبب تاول زدن پوست در افراد مبتلا به بیماری پروانه‌ای شود، در موارد حاد حتی ممکن است مانند دهان یا معده تاول در داخل بدن ایجاد شود.

در اکثر موارد بیماری پروانه ای ارثی است. این بیماری معمولا خود را در نوزادی یا کودکی نشان می‌دهد، البته در برخی از افراد در سن بلوغ یا جوانی سر باز می‌کند. برای بیماری پروانه ای هیچ درمانی یافت نشده است، البته در موارد خفیف با افزایش سن این بیماری بهبود میابد. در واقع درمان همان نگه داری از تاول‌ها و پیشگیری از تاول های بیشتر است.

علائم بیماری پروانه ای

علائم و نشانه های بیماری پروانه با توجه به نوع آن فرق می‌کنند، برخی از آنها:

علل.بیماری.پروانه.ای
در اکثر موارد بیماری پروانه ای یا EB ارثی است.
  • پوست نازک می شود و به راحتی تاول می زند، مخصوصا در دست و پا
  • ناخن زخیم می شود و فرم نمی گیر
  • تاول زدن داخل دهان و گلو
  • پوست کف دست و پا زخیم می شود
  • تاول زدن و زخم شدن پوست سر
  • تورم یا جوش های سفید ریز (میلیا)
  • پوسیدگی دندان به دلیل ضعیف بودن دندان ها
  • سختی بلع (دشخواری)
  • درد و خارش پوست

ممکن است تا زمانی که کودک شروع به را رفتن نکرده است یا فعالیت های جدید نکرده است و اصطحکاک کمتری روی پای کودک است، تاول های بولوزا اپیدرمولیز ظاهر نشود.

 

چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟

اگر روی پوست کودک خود تاولی مشاهده کردید که دلیل پدیدار شدن آن را نمی‌دانید به پزشک خود مراجعه کنید. تاول‌های حاد می توانند بسیار خطرناک باشند.

  • مشکل در بلع
  • مشکل در تنفس
  • علائم عفونت مانند قرمز و گرم شدن پوست، وجود تورم و درد در پوست، چرک یا بوی بد ناشی از زخم روی پوست، تب و لرز

در مطلب بالا زمانی که باید به پزشک مراجعه کرد اشاره شده است.

علل بیماری پروانه ای

بیماری پروانه‌ای اغلب موروثی است. ژن دارای این بیماری می‌تواند از یکی از والدین که به این بیماری مبتلا است، به فرزند منتقل شود(کروموزوم غیر جنسی غالب). ممکن است این ژن از هر دوی والدین به فرزند منتقل شود( کروموزوم غیر جنسی مغلوب) و یا حتی می‌تواند یک جهش ژنتیکی باشد. پوست از دو قسمت بیرونی (روپوست) و درونی (میان پوست) تشکیل شده است. قسمتی که این لایه ها را به هم متصل می‌کند غشای پایه نام دارد. نوع بیماری پروانه ای به قسمتی که در آن تاول تشکیل می شود بستگی دارد.

انواع اصلی بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای انواع مختلفی دارد مانند:

  1. بیماری پروانه ای ساده
  2. بیماری پروانه ای پیوندگاهی
  3. بیماری پروانه ای دش ماهیچگی

در ادامه به توضیح کامل‌تری از این موضوع می‌پردازیم.

1. بیماری پروانه ای ساده (سیمپلکس)

این رایج ترین نوع بیماری پروانه ای است. این نوع بیشتر در لایه های بیرونی پوست ایجاد می‌شود و اکثرا روی کف دست و پا تاثیر می‌گذارد. تاول های ناشی از این نوع اکثرا بدون زخم شدن بهبود میابند.

2. بیماری پروانه ای پیوندگاهی(جانکشنال)

این نوع می‌تواند خطرناک باشد. تاول ها از دوران نوزادی پدید می‌آیند، نوزادی مبتلا به این بیماری ممکن است به دلیل تاول های مکرر و زخم شدن تار های صوتی صدای گریه ناشناخته ای از خود ایجاد کند.

3. بیماری پروانه ای دش ماهیچگی(دیستروفیک)

این نوع به نقص ژن مرتبط است که باعث تولید نوعی کلاژن می‌شود. این کلاژن سبب می شود قدرت لایه میانپوست مانند پوست خوک شود. اگر این لایه از بین برود یا کار نکند، ممکن است لایه های پوست به هم متصل نشوند.

خطرات.بیماری.پروانه.ای
این نوع به نقص ژن مرتبط است که باعث تولید نوعی کلاژن می‌شود.

عوارض بیماری پروانه ای چیست؟

در این قسمت از مقاله، عواض بیماری پروانه را مورد بررسی قرار داده ایم مانند:

  1. عفونت، از عوارض بیماری پروانه ای
  2. عفونت خون، عوارض خطرناک بیماری پروانه ای
  3. ادغام انگشتان و تغییر در مفاصل، نوعی از عوارض خطر ناک بیماری پروانه ای
  4. 4. بوجود آمدن مشکل در تغذیه به دلیل
  5. یبوست، نوعی عوارض پروانه ای که قابل حل خواهد بود
  6. به خطر افتادن سلامت دهان و دندان
  7. سرطان پوست
  8. مرگ
  9. از ناحیه قرار گیری پوشک مراقبت ویژه ای انجام دهید
  10. پوست بیمار را مرطوب نگه دارید
  11. محیط خانه را خنک نگه دارید
  12. پوست بیمار را مرطوب نگه دارید
  13. کودک خود را با لباس های نرم بپوشانید
  14. از خراشیدگی جلوگیری کنید
  15. سطوح محکم و تیز را بپوشانید
  16. کودکان خود را به فعالیت تشویق کنید

در ادامه به توضیح کامل‌تری از این مقاله می‌پردازیم.

1. عفونت، از عوارض بیماری پروانه ای

تاول زدن پوست سبب می‌شود، پوست در مقابل عفونت باکتریایی آسیب پذیرتر باشد.

2. عفونت خون، عوارض خطرناک بیماری پروانه ای

عفونت در خون زمانی اتفاق می افتد که باکتری های ناشی از یک عفونت بزرگ وارد خون شده، و در بدن پخش می‌شود. این عفونت بسیار خطرناک است زیرا می‌تواند به سرعت حرکت کند و سبب شوک و نارسایی در اعضای بدن شود.

3. ادغام انگشتان و تغییر در مفاصل، نوعی از عوارض خطر ناک بیماری پروانه ای

در موارد حاد بیماری پروانه ای می‌تواند سبب ادغام انگشتان دست و پا و خم شدن غیر طبیعی مفاصل (انقباض) شود. این اتفاق بر روی عملکرد انگشتان، زانو و آرنج تاثیر می‌گذارد.

بیشتر بخوانید: ویژگی های اتاق کودک و تاثیر آن بر رشد و خلاقیت کودک

4. بوجود آمدن مشکل در تغذیه به دلیل

تاول های موجود در دهان باعث می شود غذا خوردن سخت شود و به دنبال آن سبب سوء تغذیه و کم خونی در این بیماران می شود. وجود این مشکلات برای غذا خوردن می تواند سبب دیر بهبود یافتن زخم و در کودکان سبب دیر رشد کردن آنها هم بشود.

5. یبوست، نوعی عوارض پروانه ای که قابل حل خواهد بود

سختی دفع مدفوع می تواند به دلیل وجود تاول هایی در ناحیه مقعد باشد. البته یبوست می‌تواند به دلیل عدم مصرف کافی مایعات یا میوه و سبزیجات (مواد غذایی دارای فیبر) هم باشد.

6. به خطر افتادن سلامت دهان و دندان

در برخی از انواع بیماری پروانه ای پوسیدگی دندان و مشکلاتی در بافت های دهان رایج است.

7. سرطان پوست

نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به انواع خاصی از بیماری پروانه بشدت در معرض ابتلا به نوعی سرطان به نام کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.

8. مرگ

نوزادانی که مبتلا به انواع حاد بیماری پروانه ای هستند ممکن تاول های بسیار گسترده ای بزنند و دچارعفونت های شدید بشوند و به همین سبب مایعات بدن خود را از دست دهند. این تاول ها گاهی می‌توانند بشدت خطرناک باشند زیرا این تاول ها می‌توانند توانایی آن ها را در غذا خوردن و تنفس مختل کند. بسیاری از این نوزادان در دوران کودکی بهشتی می‌شوند.

پیشگیری.از.بیماری.پروانه.ای
نوزادانی که مبتلا به انواع حاد بیماری پروانه ای هستند ممکن تاول های بسیار گسترده ای بزنند و دچارعفونت های شدید بشوند.

9. از ناحیه قرار گیری پوشک مراقبت ویژه ای انجام دهید

اگر کودک شما پوشکی است، کش پوشک را از آن جدا کنید و از دستمال مرطوب استفاده نکنید. پوشک را با یک رویه ی نچسب بپوشانید و یا یک لایه ضخیم خمیر اکسید روی آن پهن کنید.

10. محیط خانه را خنک نگه دارید

دستگاه تنظیم کننده ی دما را طوری تنظیم کنید که هوا همیشه خنک باشد.

11. پوست بیمار را مرطوب نگه دارید

به آرامی از مواد مرطوب کننده مانند وازلین بر روی پوست بیمار بمالید.

12. کودک خود را با لباس های نرم بپوشانید

از لباس های نرم که پوشیدن و درآوردن آن ها آسان است استفاده کنید. بهتر است مارک را از لباس جدا کنید و لباس را در کنار درز قرار دهید تا کمتر پوست کودکتان خراشیده شود. سعی کنید در نواحی حساس مانند آرنج، زانو و دیگر نقطه های تحت فشار از داخل لباس آستر های نرم بدوزید. اگر امکان پذیر است، از کفش های نرم مخصوص استفاده کنید.

13. از خراشیدگی جلوگیری کنید

مرتبا ناخن های کوک خود را کوتاه کنید. استفاده از دستکش هنگام خواب می‌تواند سبب پیشگیری از خراشیدگی و عفونت شود.

14. سطوح محکم و تیز را بپوشانید

به عنوان مثال می توانید، صندلی اتومبیل خود را با پوست گوسفند و اطراف وان حمام را با حوله بپوشانید.

پیشنهاد مقاله: عفونت قارچی پوست و ناخن پا چیست و روش پیشگیری و درمان آن چگونه است

15. کودکان خود را به فعالیت تشویق کنید

با رشد کودک، او را به انجام فعالیت هایی که به پوست او آسیب نمی‌زنند تشویق کنید. شنا یک فعالیت مناسب برای کودکان مبتلا به انواع خفیف بیماری پروانه ای یا Butterfly disease است. برای فعالیت های بیرون از خانه آنها می‌توانند با پوشیدن لباس هایی با پاچه و آستین های بلند از خود محافظت کنند. به یاد داشته باشید که اگر قصد استخدام پرستار بیمار را داشتید، حتما توجه داشته باشید که فرد حرفه ای و کار بلد را جذب کنید زیرا رعایت نکردن این موارد می‌تواند موجب ایجاد آسیب های جدی به کودک شود.

مرکز خدمات پزشکی سلامت اول همراه و همگام شما در مراقبت و نگهداری از کودکان بیمار مبتلا به بیماری پروانه‌ای است. این مرکز با داشتن کادری مجرب متشکل از پرستاران حرفه ای در هر ساعت از شبانه روز آماده ارائه خدمت به همشهریان گرامی می‌باشد.


سوالات متداول

بیماری پروانه‌ای په علائمی دارد؟

نازک شدن پوست، ضخیم شدن ناخن و نامتقارن شدن ناخن، تاول داخل دهان و گلو، ضخیم شدن پوست کف دست و پا، زخم و تاول پوست سر

چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟

مشکل در بلع، مشکل در تنفس، علائم عفونت مانند قرمز و گرم شدن پوست، وجود تورم و درد در پوست، چرک یا بوی بد ناشی از زخم روی پوست، تب و لرز

چند نوع بیماری پروانه‌ای وجود دارد؟

بیماری پروانه‌ای سیمپلکس، بیماری پروانه‌ای اتصالی، بیماری پروانه‌ای دیستروفیک

بیماری پروانه ای پیوندگاهی چیست؟

این نوع می تواند خطرناک باشد. تاول ها از دوران نوزادی پدید می آیند، نوزادی مبتلا به این بیماری ممکن است به دلیل تاول های مکرر و زخم شدن تار های صوتی صدای گریه ناشناخته ای از خود ایجاد کند.

پرستار در منزل سلامت اول
درخواست فوری پرستار از مرکز سلامت اول
سایر مطالب مرتبط
guest
5 دیدگاه
بازخورد (Feedback) های اینلاین
مشاهده همه دیدگاه ها
برای ثبت درخواست خدمات پرستاری در منزل و یا دریافت مشاوره رایگان، فرم زیر را تکمیل کرده و منتظر تماس از سمت کارشناسان ما باشید.