بیماری پروانه ای چیست و نکاتی که باید والدین و پرستار کودک مبتلا بدانند

بیماری پروانه ای epidermolysis-bullosa گروهی از بیماری های نادر است که سبب تغیراتی در پوست مانند نازک شدن و یا تاول زدن پوست می شود. حتی آسیب های خیلی جزئی به پوست مانند گرم شدن پوست، مالش، خراش یا کندن چسب زخم می تواند سبب تاول زدن پوست در افراد مبتلا به بیماری پروانه ای شود. در موارد حاد حتی ممکن است مانند دهان یا معده تاول در داخل بدن ایجاد شود.

در اکثر موارد بیماری پروانه ای ارثی است. این بیماری معمولا خود را در نوزادی یا کودکی نشان می دهد، البته در برخی از افراد در سن بلوغ یا جوانی سر باز می کند. برای بیماری پروانه ای هیچ درمانی یافت نشده است، البته در موارد خفیف با افزایش سن این بیماری بهبود میابد. در واقع درمان همان نگه داری از تاول ها و پیشگیری از تاول های بیشتر است.

علائم بیماری پروانه ای را بشناسید

علائم و نشانه های بیماری پروانه با توجه به نوع آن فرق می کنند، برخی از آنها:
. پوست نازک می شود و به راحتی تاول می زند، مخصوصا در دست و پا
. ناخن زخیم می شود و فرم نمی گیرد
. تاول زدن داخل دهان و گلو
. پوست کف دست و پا زخیم می شود
. تاول زدن و زخم شدن پوست سر

. ریزش مو (تاسی)

. پوست ظریف
. تورم یا جوش های سفید ریز (میلیا)
. پوسیدگی دندان به دلیل ضعیف بودن دندان ها
. سختی بلع (دشخواری)
. درد و خارش پوست
ممکن است تا زمانی که کودک شروع به را رفتن نکرده است یا فعالیت های جدید نکرده است و اصطحکاک کمتری روی پای کودک است، تاول های بولوزا اپیدرمولیز ظاهر نشود.

چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟

اگر روی پوست کودک خود تاولی مشاهده کردید که دلیل پدیدار شدن آن را نمی دانید به پزشک خود مراجعه کنید. تاول های حاد می توانند بسیار خطرناک باشند.
اگر این مشکلات را دارید سریعا به پزشک مراجعه کنید:
. مشکل در بلع
. مشکل در تنفس
. علائم عفونت مانند قرمز و گرم شدن پوست، وجود تورم و درد در پوست، چرک یا بوی بد ناشی از زخم روی پوست، تب و لرز

علل بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای اغلب موروثی است. ژن دارای این بیماری می تواند از یکی از والدین که به این بیماری مبتلا است، به فرزند منتقل شود(کروموزوم غیر جنسی غالب). ممکن است این ژن از هر دوی والدین به فرزند منتقل شود( کروموزوم غیر جنسی مغلوب) و یا حتی می تواند یک جهش ژنتیکی باشد. پوست از دو قسمت بیرونی (روپوست) و درونی (میان پوست) تشکیل شده است. قسمتی که این لایه ها را به هم متصل می کند غشای پایه نام دارد. نوع بیماری پروانه ای به قسمتی که در آن تاول تشکیل می شود بستگی دارد.

انواع اصلی بیماری پروانه ای

. بیماری پروانه ای ساده (سیمپلکس): این رایج ترین نوع بیماری پروانه ای است. این نوع بیشتر در لایه های بیرونی پوست ایجاد می شود و اکثرا روی کف دست و پا تاثیر می گذارد. تاول های ناشی از این نوع اکثرا بدون زخم شدن بهبود میابند.

. بیماری پروانه ای پیوندگاهی(جانکشنال): این نوع می تواند خطرناک باشد. تاول ها از دوران نوزادی پدید می آیند، نوزادی مبتلا به این بیماری ممکن است به دلیل تاول های مکرر و زخم شدن تار های صوتی صدای گریه ناشناخته ای از خود ایجاد کند.

. بیماری پروانه ای دش ماهیچگی(دیستروفیک): این نوع به نقص ژن مرتبط است که باعث تولید نوعی کلاژن می شود. این کلاژن سبب می شود قدرت لایه میانپوست مانند پوست خوک شود. اگر این لایه از بین برود یا کار نکند، ممکن است لایه های پوست به هم متصل نشوند.

داشتن سابقه خانوادگی بیماری پروانه ای دلیل اصلی خطر ابتلا به این بیماری است.

عوارض بیماری پروانه ای چیست؟

در این قسمت از مقاله، عواض بیماری پروانه را مورد بررسی قرار داده ایم.

. عفونت، از عوارض بیماری پروانه ای:

تاول زدن پوست سبب می شود، پوست در مقابل عفونت باکتریایی آسیب پذیر تر باشد.

. عفونت خون، عوارض خطرناک بیماری پروانه ای

عفونت در خون زمانی اتفاق می افتد که باکتری های ناشی از یک عفونت بزرگ وارد خون شده، و در بدن پخش می شود. این عفونت بسیار خطرناک است زیرا می تواند به سرعت حرکت کند و سبب شوک و نارسایی در اعضای بدن شود.

. ادغام انگشتان و تغییر در مفاصل، نوعی از عوارض خطر ناک بیماری پروانه ای

در موارد حاد بیماری پروانه ای می تواند سبب ادغام انگشتان دست و پا و خم شدن غیر طبیعی مفاصل (انقباض) شود. این اتفاق بر روی عملکرد انگشتان، زانو و آرنج تاثیر می گذارد.

بیشتر بخوانید: ویژگی های اتاق کودک و تاثیر آن بر رشد و خلاقیت کودک

. بوجود آمدن مشکل در تغذیه به دلیل

تاول های موجود در دهان باعث می شود غذا خوردن سخت شود و به دنبال آن سبب سوء تغذیه و کم خونی در این بیماران می شود. وجود این مشکلات برای غذا خوردن می تواند سبب دیر بهبود یافتن زخم و در کودکان سبب دیر رشد کردن آنها هم بشود.

. یبوست، نوعی عوارض پروانه ای که قابل حل خواهد بود

سختی دفع مدفوع می تواند به دلیل وجود تاول هایی در ناحیه مقعد باشد. البته یبوست می تواند به دلیل عدم مصرف کافی مایعات یا میوه و سبزیجات (مواد غذایی دارای فیبر) هم باشد.

. به خطر افتادن سلامت دهان و دندان

در برخی از انواع بیماری پروانه ای پوسیدگی دندان و مشکلاتی در بافت های دهان رایج است.

. سرطان پوست

نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به انواع خاصی از بیماری پروانه بشدت در معرض ابتلا به نوعی سرطان به نام کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.

. مرگ

نوزادانی که مبتلا به انواع حاد بیماری پروانه ای هستند ممکن تاول های بسیار گسترده ای بزنند و دچارعفونت های شدید بشوند و به همین سبب مایعات بدن خود را از دست دهند. این تاول ها گاهی می توانند بشدت خطرناک باشند زیرا این تاول ها می توانند توانایی آن ها را در غذا خوردن و تنفس مختل کند. بسیاری از این نوزادان در دوران کودکی بهشتی می شوند.

پیشگیری

بیماری پروانه ای قابل پیشگیری نیست اما شما می توانید تا حدی از بوجود آمدن تاول و عفونت پیشگیری کنید:
. با کودک خود به آرامی برخورد کنید: کودک شما نیاز به نوازش دارد، اما سعی کنید بسیار ملایم و آرام او را نوازش کنید. بستر او را از مواد نرم مانند کتان تهیه کنید و تکیه گاهی برای باسن و گردن او قرار دهید. کودک خود را از زیر بقل بلند نکنید.

. از ناحیه قرار گیری پوشک مراقبت ویژه ای انجام دهید:

اگر کودک شما پوشکی است، کش پوشک را از آن جدا کنید و از دستمال مرطوب استفاده نکنید. پوشک را با یک رویه ی نچسب بپوشانید و یا یک لایه ضخیم خمیر اکسید روی آن پهن کنید.

. محیط خانه را خنک نگه دارید

دستگاه تنظیم کننده ی دما را طوری تنظیم کنید که هوا همیشه خنک باشد.

. پوست بیمار را مرطوب نگه دارید

به آرامی از مواد مرطوب کننده مانند وازلین بر روی پوست بیمار بمالید.

. کودک خود را با لباس های نرم بپوشانید

از لباس های نرم که پوشیدن و درآوردن آن ها آسان است استفاده کنید. بهتر است مارک را از لباس جدا کنید و لباس را در کنار درز قرار دهید تا کمتر پوست کودکتان خراشیده شود. سعی کنید در نواحی حساس مانند آرنج، زانو و دیگر نقطه های تحت فشار از داخل لباس آستر های نرم بدوزید. اگر امکان پذیر است، از کفش های نرم مخصوص استفاده کنید.

. از خراشیدگی جلوگیری کنید

مرتبا ناخن های کوک خود را کوتاه کنید. استفاده از دستکش هنگام خواب می تواند سبب پیشگیری از خراشیدگی و عفونت شود.

. سطوح محکم و تیز را بپوشانید

به عنوان مثال می توانید، صندلی اتومبیل خود را با پوست گوسفند و اطراف وان حمام را با حوله بپوشانید.

. کودکان خود را به فعالیت تشویق کنید

با رشد کودک، او را به انجام فعالیت هایی که به پوست او آسیب نمی زنند تشویق کنید. شنا یک فعالیت مناسب برای کودکان مبتلا به انواع خفیف بیماری پروانه ای است. برای فعالیت های بیرون از خانه آنها می توانند با پوشیدن لباس هایی با پاچه و آستین های بلند از خود محافظت کنند. به یاد داشته باشید که اگر قصد استخدام پرستار کودک را داشتید، حتما توجه داشته باشید که فرد حرفه ای و کار بلد را جذب کنید زیرا رعایت نکردن این موارد می تواند موجب ایجاد آسیب های جدی به کودک شود.

بیشتر بخوانید: آفتاب سوختگی کودکان چه علایمی دارد و روش های پیشگیری و درمان آن چیست؟

مرکز پزشکی سلامت اول همراه و همگام شما در مراقبت و نگهداری از کودکان بیمار مبتلا به بیماری پروانه ای است. این مرکز با داشتن کادری مجرب متشکل از پرستاران حرفه ای در هر ساعت از شبانه روز آماده ارائه خدمت به همشهریان گرامی میباشد.

سوالات متداول