بیماری پروانهای گروهی از بیماری‌های نادر است که سبب تغیراتی در پوست مانند نازک شدن و یا تاول زدن پوست میشود. بیماری پروانهای در وقوع آسیب‌های جزئی حتی مالش گرم کردن دست‌ها و پوست یا برداشتن چسب زخم ازپوست ایجاد شود. در بسیاری از موارد این بیماری ارثی است و در کودکی خود را نشان می‌دهد. اما گفتنی است گاهی هم ممکن است خود را در سن بلوغ یا جوانی نشان دهد که در مواقع خفیف این بیماری با کنترل تاول‌ها و جلوگیری از زدن تاول‌های دیگر بهبودی امکان‌پذیر است اما در نوع سخت آن هنوز درمانی یافت نشده است.
بیماری پروانهای چیست؟
بیماری پروانهای EB: Epidermolysis Bullosa یک بیماری نادر است که طی آن پوست مدام ازهم‌گسسته شده و تاول می‌زند. تاول‌ها می‌توانند در اثر کوچک‌ترین عوامل خارجی مانند اصطکاک جزئی، یا نیش حشرات، خراشیدگی، چسبندگی و نوچ شدن جزئی پوست و غیره ایجاد شوند. علائم این بیماری معمولا در اوایل کودکی یا دوران نوزادی ظاهر میشود؛ اما دربرخی از کیس‌ها علائم بیماری تا زمان بزرگسالی و بعد از بلوغ خودش را نشان نداده است.
بیماری پروانهای هیچ درمان قطعی ندارد و تمام کارهایی که انجام میشود، تنها در راستای کنترل علائم این بیماری است. ایجاد بیماری پوست پروانهای معمولاً وابسته به وراثت است و افرادی که این بیماری را در سوابق خانوادگی خود دارند؛ ممکن است درگیر این بیماری شوند. در برخی از کیس‌ها با افزایش سن، علائم بیماری کمتر و ملایم‌تر میشود؛ اما درنهایت بیمار تا آخر عمر خود با بیماری پروانهای درگیر است.
علائم بیماری پروانه ای
علائم این بیماری بسته به نوع آن متفاوت است که در ادامه به برخی از آنها اشاره شده است.
- پوست نازک می شود و به راحتی تاول می زند، مخصوصا در دست و پا
- ناخن زخیم می شود و فرم نمی گیر
- تاول زدن داخل دهان و گلو
- زخیم شدن پوست کف پا و دست
- تاول زدن و زخم شدن پوست سر
- تورم یا جوش های سفید ریز (میلیا)
- پوسیدگی دندان به دلیل ضعیف بودن دندان ها
- سختی بلع (دشخواری)
- درد و خارش پوست
البته تا زمانی که کودک شروع به راه رفتن نکرده باشد و اصطحکاک کمتری ایجاد کند، ایجاد تاول‌های بولوزا اپیدرمولیز امکان‌پذیر نیست.
درمان بیماری پروانهای
بیماری پروانهای از جمله بیماری‌های اختلال ژنتیکی است که طی آن پوست مدام شکننده شده و دچار آسیب میشود. به‌نسبت میزان آسیب، پوست مدام درگیر پارگی و تاول میشود. هنوز هیچ درمان قطعی برای این بیماری پیدا نشده است و تنها می‌توان با روش‌هایی مانند استفاده از باندهای مخصوص، از بروز تاول‌های دردناک و سایر علائم بیماری جلوگیری کرده و آنها را کنترل کرد. هدف از انجام این درمان‌ها، کاهش آسیب‌های پوستی است. حضور یک پرستار کودک همواره به شما کمک می‌کند تا نکات لازم را مد نظر بگیرید.
از طرفی برخی از پرهیزهای غذایی و رعایت برخی نکات به حفظ سلامت کودک کمک می‌کند. برای کودکانی که درگیر این بیماری هستند؛ توصیه میشود که از مواد مغذی و نرم استفاده شود. غذاهایی مانند سوپ سبزیجات یا اسموتی‌های میوه برای این افراد مناسب‌تر هستند. غذاهای جامد هم بهتر است که به‌شکل پوره دربیایند. غذاها و نوشیدنی‌ها باید هم‌دما با محیط باشند و به‌صورت سرد مصرف شوند.
تشخیص بیماری پروانهای
در آغاز دوران نوزادی و زمانی که هنوز علائم بیماری به طور کامل خودشان را نشان نداده‌اند، پزشکان با بروز اولین نشانه‌های ظاهری ممکن است به بیماری پروانهای مشکوک شده و در پی تشخیص آن بربیایند. برای تشخیص قطعی بیماری پروانه‌ای‌لازم است که برخی از آزمایش‌ها انجام شود. حضور یک پرستار بیمار در اطراف شما می‌تواند در تشخیص هرچه سریع‌تر علائم بیماری،مفید باشد. از رایج‌ترین کارهایی که برای تشخیص این بیماری انجام میشود؛ عبارت‌اند از:
- آزمایش ژنتیک: از آنجایی که بیماری پوست پروانهای وابسته به ژنتیک است؛ پزشکان ابتدا سوابق بیماری فرد را بررسی می‌کند تا مطمئن شوند که سابقه این بیماری در فرد وجود دارد. برای این منظور یک نمونه خون از فرد گرفته شده و آزمایش میشود.
- آزمایش‌های پیش از تولد: خانواده‌هایی که سوابق بیماری پوست پروانهای را در اقوام خود دارند؛ با انجام آزمایش های غربالگری پیش‌از‌تولد می‌توانند به میزان احتمال بروز این بیماری در کودکان خود پی ببرند.
- بیوپسی یا نمونه‌برداری از پوست برای نقشه‌برداری ایمونوفلورسنت: در این روش یک نمونه کوچک از پوست آسیب دیده برداشته شده و با میکروسکوپ بررسی میشود. کافی است نور به پوست تاباندن شود تا پزشکان بتوانند ساختار پروتئین‌های پوست را بررسی کنند و تشخیص دهند که پوست پتانسیل ابتلا به بیماری پروانهای را دارد یا خیر.
داروی بیماری پروانه ای
همانطور که گفتیم بیماری پوست پروانهای درمان خاصی ندارد و تمام راهکارهای درمانی تنها برای کاهش عوارض این بیماری تجویز می‌شوند. داروهایی که به کنترل درد و خارش و عوارض جانبی این بیماری مانند عفونت خون و زخم کمک می‌کنند؛ می‌توانند برای این بیماری مفید باشند. همچنین پزشکان از آنتی‌بیوتیک‌ها برای مقابله با عفونت‌ها استفاده می‌کنند. درمان‌های دارویی مانند داروهای ضدمالاریا، پمادهای ضدتاول و استروئیدها برای درمان بثورت مفید هستند.همچنین علت سردی دست و پا هنگام تب در کودکان تشخیص داده و کنترل میشود تا دمای بدن کودک متعادل نگه داشته شود.
علل بیماری پروانه ای
بیماری پروانهای اغلب موروثی است. ژن دارای این بیماری می‌تواند از یکی از والدین که به این بیماری مبتلا است، از طریف کروموزوم غیر جنسی غالب به فرزند منتقل شود. البته می‌تواند از طریق کروموزوم غیر جنسی مغلوب از هردو والدین انتقال داده شود و یا حتی یک جهش ژنتیکی وجود داشته باشد.
انواع اصلی بیماری پروانه ای
بیماری پروانه ای انواع مختلفی دارد مانند:
- بیماری پروانه ای ساده
- بیماری پروانه ای پیوندگاهی
- بیماری پروانه ای دش ماهیچگی
در ادامه به توضیح کامل‌تری از این موضوع می‌پردازیم.
1. بیماری پروانه ای ساده (سیمپلکس)
این رایج ترین نوع بیماری پروانه ای است. بیماری پروانهای ساده اکثرمواقع در لایه‌های بیرونی پوست شکل می‌گیرد و روی کف پا و دست تاثیرگذار است. اما خبر خوش این نوع این است که بدون اینکه زخمی ایجاد کند درمان میشود.
2. بیماری پروانه ای پیوندگاهی(جانکشنال)
این نوع می‌تواند خطرناک باشد. تاول ها از دوران نوزادی پدید می‌آیند، نوزادی مبتلا به این بیماری ممکن است به دلیل تاول های مکرر و زخم شدن تار های صوتی صدای گریه ناشناخته ای از خود ایجاد کند.
3. بیماری پروانه ای دش ماهیچگی(دیستروفیک)
نوع دش ماهیچگی در بیماری پروانهای باعث تولید کلاژن شده و باعث قدرت لایه میانی پوست میشود. اگر این لایه از پوست اختلالی ایجاد شود احتمال دارد دیگر لایه‌های پوست بهم متصل نشوند.
عوارض بیماری پروانه ای چیست؟
در این قسمت از مقاله، عواض بیماری پروانه را مورد بررسی قرار داده ایم مانند:
- عفونت، از عوارض بیماری پروانه ای
- عفونت خون، عوارض خطرناک بیماری پروانه ای
- ادغام انگشتان و تغییر در مفاصل، نوعی از عوارض خطر ناک بیماری پروانه ای
- 4. بوجود آمدن مشکل در تغذیه به دلیل
- یبوست، نوعی عوارض پروانه ای که قابل حل خواهد بود
- به خطر افتادن سلامت دهان و دندان
- سرطان پوست
- مرگ
- مراقبت از محل قرار گیری پوشک
- پوست بیمار را مرطوب نگه دارید
- محیط خانه را خنک نگه دارید
- پوست بیمار را مرطوب نگه دارید
- کودک خود را با لباس های نرم بپوشانید
- از خراشیدگی جلوگیری کنید
- سطوح محکم و تیز را بپوشانید
- کودکان خود را به فعالیت تشویق کنید
که به هرکدام از این عوارض به صورت اجمالی خواهیم پرداخت.
- عفونت، از عوارض بیماری پروانه ای
تاول زدن پوست سبب میشود، پوست در مقابل عفونت باکتریایی آسیب پذیرتر باشد.
- عفونت خون، عوارض خطرناک بیماری پروانه ای
عفونت در خون زمانی اتفاق می افتد که باکتری های ناشی از یک عفونت بزرگ وارد خون شده، و در بدن پخش میشود. این عفونت بسیار خطرناک است زیرا می‌تواند به سرعت حرکت کند و سبب شوک و نارسایی در اعضای بدن شود.
- ادغام انگشتان و تغییر در مفاصل، نوعی از عوارض خطرناک بیماری پروانه ای
در موارد حاد بیماری پروانه ای می‌تواند سبب ادغام انگشتان دست و پا و خم شدن غیر طبیعی مفاصل (انقباض) شود. این اتفاق بر روی عملکرد انگشتان، زانو و آرنج تاثیر می‌گذارد.
- بوجود آمدن مشکل در تغذیه به دلیل
تاول های موجود در دهان باعث می شود غذا خوردن سخت شود و به دنبال آن سبب سوء تغذیه و کم خونی در این بیماران می شود. وجود این مشکلات برای غذا خوردن می تواند سبب دیر بهبود یافتن زخم و در کودکان سبب دیر رشد کردن آنها هم بشود.
- یبوست، نوعی عوارض پروانه ای که قابل حل خواهد بود
تاول‌های در محل مقعد می‌تواند باعث سختی دفع ادرار شود. البته یبوست می‌تواند به دلیل عدم مصرف کافی مایعات یا میوه و سبزیجات (مواد غذایی دارای فیبر) هم باشد.
- به خطر افتادن سلامت دهان و دندان
بیماری پروانهای باعث خرابی دندان‌ها شده و سلامت دهان و دندان را به خطر خواهد انداخت.
- سرطان پوست
نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به انواع خاصی از بیماری پروانه بشدت در معرض ابتلا به نوعی سرطان به نام کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.
- مرگ
نوزادانی که مبتلا به انواع حاد بیماری پروانه ای هستند ممکن تاول های بسیار گسترده ای بزنند و دچارعفونت های شدید بشوند و به همین سبب مایعات بدن خود را از دست دهند. این تاول ها گاهی می‌توانند بشدت خطرناک باشند زیرا این تاول ها می‌توانند توانایی آن ها را در غذا خوردن و تنفس مختل کند. بسیاری از این نوزادان در دوران کودکی بهشتی می‌شوند.
- مراقبت از محل قرار گیری پوشک
اگر کودک شما پوشکی است، کش پوشک را از آن جدا کنید و از دستمال مرطوب استفاده نکنید.روی پوشک یک لایه پارچه نچسب بگذارید و یک لایه به قطر زیاد از خمیر اکسید روی آن پهن کنید.
- محیط خانه را خنک نگه دارید
دستگاه تنظیم کننده ی دما را طوری تنظیم کنید که هوا همیشه خنک باشد.
- پوست بیمار را مرطوب نگه دارید
به آرامی از مواد مرطوب کننده مانند وازلین بر روی پوست بیمار بمالید.
- کودک خود را با لباس های نرم بپوشانید
لباس‌هایی با پارچه‌های نرم که پوشیدن آن نیز برای کودک آسان است استفاده کنید. بهتر است مارک را از لباس جدا کنید و لباس را در کنار درز قرار دهید تا کمتر پوست کودکتان خراشیده شود. سعی کنید در نواحی حساس مانند آرنج، زانو و دیگر نقطه های تحت فشار از داخل لباس آستر های نرم بدوزید. اگر امکان پذیر است، از کفش های نرم مخصوص استفاده کنید.
- از خراشیدگی جلوگیری کنید
مرتبا ناخن های کوک خود را کوتاه کنید. از هرگونه ایجاد خراش روی پوست کودک خودداری کنید و هنگام خواب بهتراست از دستکش کودکانه برای جلوگیری از عفونت استفاده کنید.
- سطوح محکم و تیز را بپوشانید
هرچه سطح محکم و نیز دارید را از دسترس کودک خارج کنید. به خصوص صندلی‌های کودک در ماشین و اطراف وان و حمام محل‌هایی هستند که به توجه بیشتری نیاز دارند.
- کودکان خود را به فعالیت تشویق کنید
با رشد کودک، او را به انجام فعالیت هایی که به پوست او آسیب نمی‌زنند تشویق کنید. شنا یک فعالیت مناسب برای کودکان مبتلا به انواع خفیف بیماری پروانه ای یا Butterfly disease است. برای فعالیت های بیرون از خانه آنها می‌توانند با پوشیدن لباس هایی با پاچه و آستین های بلند از خود محافظت کنند. به یاد داشته باشید که اگر قصد استخدام پرستار بیمار را داشتید، حتما توجه داشته باشید که فرد حرفه ای و کار بلد را جذب کنید زیرا رعایت نکردن این موارد می‌تواند موجب ایجاد آسیب های جدی به کودک شود.
چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟
در هنگام دیدن این سه موارد زیر حتما با پزشک در تماس باشید زیرا وجود تاول می‌تواند بسیار خطرساز باشد.
- مشکل در بلع
- مشکل در تنفس
- علائم عفونت مانند قرمز و گرم شدن پوست، وجود تورم و درد در پوست، چرک یا بوی بد ناشی از زخم روی پوست، تب و لرز
سخن آخر
بیماری پروانهای نوعی بیماری ژنتیکی و پوستی است که طی آن پوست بیمار آسیب‌پذیر و نازک شده و مدام دچار زخم و تاول میشود. در این بیماری پوست از هم گسسته شده و کوچک‌ترین تحریک‌های خارجی باعث بروز تاول، زخم یا عفونت می‌شوند. هنوز درمانی برای این بیماری وجود ندارد. تنها می‌توان به کمک باندهای مخصوص یا داروها و رعایت برخی از نکات از ایجاد تاول و زخم جلوگیری کرد.
سوالات متداول
بیماری پروانهای چه علائمی دارد؟
نازک شدن پوست، ضخیم شدن ناخن و نامتقارن شدن ناخن، تاول داخل دهان و گلو، ضخیم شدن پوست کف دست و پا، زخم و تاول پوست سر
بیماری پروانه ای چه زمانی خطرناک است؟
مشکل در بلع، مشکل در تنفس، علائم عفونت مانند قرمز و گرم شدن پوست، وجود تورم و درد در پوست، چرک یا بوی بد ناشی از زخم روی پوست، تب و لرز
چند نوع بیماری پروانهای وجود دارد؟
بیماری پروانهای سیمپلکس، بیماری پروانهای اتصالی، بیماری پروانهای دیستروفیک
بیماری پروانه ای پیوندگاهی چیست؟
این نوع می تواند خطرناک باشد. تاول ها از دوران نوزادی پدید می آیند، نوزادی مبتلا به این بیماری ممکن است به دلیل تاول های مکرر و زخم شدن تار های صوتی صدای گریه ناشناخته ای از خود ایجاد کند.
