بیماری ای ال اس چیست؟ علت بیماری ای ال اس

بیماری ای ال اس چیست؟ بیماری als یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یک بیماری عصبی عضلانی است که با ضعف عضلات شروع می شود و سپس به آرامی به فلج کامل در کل بدن می رسد. علت بیماری ای ال اس چیست؟ علت بیماری als به طور کامل شناخته نشده است، اما شیوع بیشتری در بین افرادی که در معرض مواد شیمیایی کشاورزی و حلالها هستند وجود دارد. افراد مبتلا به بیماری ای ال اس مقدار زیادی از انتقال دهنده عصبی به نام گلوتامات را تولید می‌کنند که سیناپس‌های سلول های عصبی را مسدود و باعث جلوگیری از انتقال تکانه‌های عصبی خواهد شد. ضروری است که پیش از استخدام پرستار بیمار، بررسی کنید که آشنایی کامل با این بیماری و روش های مراقبت را دارد یا خیر.

بیماری ای ال اس به طور معمول دردی ندارد اما ممکن است عوارض به همراه داشته باشد. بیماری‌هایی مانند یبوست، سوش چشم‌ها، گرفتگی و درد عضلاتی از خطرات و عوارض ای ال اس است.

به نقل از hopkinsmedicine.org :

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یک نوع کشنده از بیماری نورون حرکتی است. باعث تخریب پیشرونده سلول های عصبی در نخاع و مغز می شود. این بیماری اغلب به خاطر یک بازیکن مشهور بیسبال که بر اثر این بیماری درگذشت، بیماری لو گریگ نامیده می شود. ALS یکی از مخرب ترین انواع اختلالاتی است که بر عملکرد اعصاب و عضلات تأثیر می گذارد.

علت بیماری ای ال اس چیست؟

علت دقیق بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) همچنان در هاله‌ای از ابهام باقی مانده و ذهن دانشمندان و پزشکان را به خود مشغول کرده است. با این حال، تحقیقات نشان می‌دهد که ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در بروز این بیماری نقش دارند.

نقش اختلال ژنتیکی در کودکان در تار و پود ALS انکارناپذیر است. در سال 1993، دانشمندان با حمایت موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی (NINDS) جهشی در ژن SOD1 را عامل برخی موارد خانوادگی ALS دانستند. از آن زمان، بیش از دوازده جهش ژنتیکی دیگر نیز شناسایی شده که بسیاری از آنها حاصل تحقیقات NINDS هستند. مطالعات بر روی این جهش‌های خاص نشان می‌دهد که اختلال در پردازش مولکول‌های RNA می‌تواند به تخریب نورون‌های حرکتی منجر شود. در واقع، نقص در مولکول RNA، پروتئین‌سازی در بدن را مختل می‌کند و این امر احتمال ابتلا به ALS را افزایش می‌دهد و به نوعی علت بیماری ای ال اس خواهد بود.

اما ژن‌ها تنها عامل مقصر در این میان نیستند. ردپای عوامل محیطی نیز در بروز بیماری ALS به وضوح قابل مشاهده است. محققان در حال بررسی تاثیر عواملی مانند سموم، عفونت‌ها، ویروس‌ها، آسیب‌های فیزیکی، رژیم غذایی و سبک زندگی بر این بیماری هستند. به عنوان مثال، قرار گرفتن در معرض سموم در دوران جنگ یا فعالیت بدنی شدید، می‌تواند دلیل ابتلای برخی از جانبازان و ورزشکاران به ALS باشد. شواهد حاکی از آن است که سیگار کشیدن نیز در ایجاد یا پیشرفت این بیماری دخیل است.

علیرغم پیشرفت‌های چشمگیر در علم پزشکی، هنوز پرسش‌های بی‌شماری در مورد علت بیماری ای ال اس بی‌پاسخ باقی مانده است. دانشمندان در تلاشند تا با درک بهتر علل این بیماری، راه‌های پیشگیری و درمان آن را کشف کنند. تحقیقات در حال انجام بر روی ژن‌ها، عوامل محیطی و تعاملات پیچیده بین آنها، نویدبخش آینده‌ای روشن در مبارزه با این بیماری طاقت‌فرسا است.

علائم ای ال اس

به دلیل تحلیل عضلات، سیستم تنفسی نیز تحت تأثیر قرار می گیرد. برخی از وسایل مورد استفاده، آموزش تمرین های تنفسی و استفاده از اسپیرومتر تحریک برای افزایش انبساط ریه و سهولت در تنفس است. با پیشرفت بیماری، دستگاه های پزشکی ممکن است برای کمک به تنفس مورد استفاده قرار گیرند.

یکی دیگر از مشکلات بیماری ای ال اس، یبوست است. این در نتیجه عدم توانایی تدریجی ماهیچه های لگن در حمایت از وضعیت طبیعی برای کمک به دفع مدفوع و تحریک کندتر روده است. پرستاران برای جلوگیری از یبوست استفاده از منابع غذایی پر فیبر و مصرف مایعات و سایر راهکارها را در وعده های غذایی میگنجانند.

• سکندری خوردن
• گیر کردن و افتادن
• از دست دادن کنترل عضلات و قدرت در دست و بازو
• اختلال در صحبت کردن
• بلع و / یا تنفس سخت
• خستگی مزمن
• گرفتگی عضله
• خنده غیر ارادی
• ضعف بازوها یا پاها

درمان بیماری ای ال اس

بیماری ای ال اس وقتی علت مشخص آن پیدا نشده است به طورقطع هم نمی‌توان درمان قطعی برای آن شناخت. اما مانند دیگر بیماری‌هایی که درمان ندارند و فقط می‌توان آن‌ها را کنترل کرد درمان ای ال اس نیز برای کنترل علائم و بهبود روند درمان می‌توان راهکارهایی را معرفی کرد که در ادامه به آن خواهیم پرداخت.

• درمان ای ال اس با مداخلات دارویی

در حالی که داروها نمی‌توانند روند بیماری را متوقف یا معکوس کنند، می‌توانند به تسکین برخی از علائم کمک کنند. رایج‌ترین داروی مورد استفاده برای درمان ای ال اس، ریلوزول است که می‌تواند به طور متوسط ​​4 ماه به طول عمر بیماران ای ال اس اضافه کند. سایر داروها ممکن است برای کنترل اسپاسم عضلانی، درد و مشکلات خواب تجویز شوند.

• توانبخشی برای درمان بیماری ALS

توانبخشی بخش اصلی خدمات مراقبتی برای بیماران ALS است. هدف توانبخشی حفظ استقلال و عملکرد تا حد امکان برای مدت طولانی است.

خدمات توانبخشی مورد نیاز بیمار ای ال اس

• فیزیوتراپی: فیزیوتراپیست‌ها به بیماران در حفظ دامنه حرکت، قدرت و تعادل عضلانی خود کمک می‌کنند. آنها همچنین می‌توانند به بیماران در یادگیری نحوه استفاده از وسایل کمکی مانند واکر یا ویلچر و مدیریت درد کمک کنند. یک فیزیوتراپ همچنین می تواند برای کاهش گرفتگی عضلات، سفتی و انقباضات، تمرینات و تکنیک های کششی را توصیه کند. در بیماری ای ال اس فیزیوتراپ ها تعیین می کنند چه زمانی از اورتزها و تجهیزات کمک پزشکی برای حفظ  استقلال بیمار لازم است. فیزیوتراپی بخش مهمی از درمان حمایتی برای مبتلایان به بیماری ای ال اس است.
• کاردرمانی: کاردرمانگرها به بیماران در انجام فعالیت‌های روزانه مانند لباس پوشیدن، غذا خوردن و حمام کردن کمک می‌کنند. آنها همچنین می‌توانند به بیماران در تطبیق محل زندگی و محل کار خود با نیازهایشان کمک کنند.کار درمانگر همچنین آموزش هایی برای استفاده از تجهیزات پزشکی و کمک حرکتی ارائه می‌دهد.
• گفتاردرمانی: گفتاردرمانگرها به بیماران در بلع، صحبت کردن و تنفس کمک می‌کنند. درمان بیماری ای ال اس با گفتار درمانی رخ نمی دهد اما وجود یک گفتار درمانگر مخصوص، ضروری است. آنها همچنین می‌توانند به بیماران در استفاده از فناوری‌های کمکی برای برقراری ارتباط کمک کنند. در بیماری ای ال اس گفتاردرمانگر راهکارهایی را ارائه می دهد كه به شما در برقراری ارتباط خود با خانواده و سایر افراد مهم كمك می كند. اگر گفتار با اختلال مواجه شود و بیمار مبتلا به ای ال اس نتواند از دستگاه تنفسی فوقانی استفاده کند، گفتار درمان روش های جایگزین را برای برقراری  ارتباط را به بیمار توصیه می کند. گفتاردرمان در استفاده از تجهیزات مورد استفاده برای گفتار به شما اموزش خواهد داد. از آنجا که ای ال اس در جویدن، سرفه و رفلکس های بلع تأثیر می گذارد، فرد را در معرض خطر اختلال در سوء تغذیه و آسپیراسیون قرار می دهد. گفتاردرمان رفلکس های جویدنی، سرفه و بلع را ارزیابی و نظارت می کند. متخصص گفتاردرمانی تکنیک های محافظت از مجاری هوایی را در زمان صرف وعده های غذایی به بیمار مبتلا به ای ال اس آموزش می دهد.
• تغذیه: متخصصان تغذیه به بیماران در حفظ وزن سالم و دریافت مواد مغذی مورد نیازشان کمک می‌کنند. آنها همچنین می‌توانند به بیماران در مدیریت مشکلات بلع و خوردن کمک کنند.
• مددکاری اجتماعی: مددکاران اجتماعی به بیماران و خانواده‌هایشان در مقابله با چالش‌های عاطفی، اجتماعی و مالی مرتبط با ای ال اس کمک می‌کنند.

ارزیابی وضعیت بیمار ای ال اس در منزل

با پیشرفت بیماری، تحرک و مراقبت از خود برای بیماران ای ال اس دشوارتر می‌شود. به همین دلیل، ارزیابی در منزل توسط متخصصان توانبخشی و پرستار بیمار در مراحل پیشرفته بیماری ضروری است. این ارزیابی‌ها به شناسایی نیازهای خاص بیمار و ارائه راهکارهای مناسب برای حفظ استقلال و کیفیت زندگی او کمک می‌کند.

تیم مراقبتی

مراقبت از بیماران ای ال اس یک تلاش تیمی است که نیاز به همکاری متخصصان مختلف دارد. پزشک متخصص مغز و اعصاب نقش اصلی را در هماهنگی مراقبت‌ها و اطمینان از دریافت بهترین درمان توسط بیمار ایفا می‌کند. سایر اعضای تیم مراقبتی با ارائه خدمات تخصصی خود به بیمار در حفظ استقلال و کیفیت زندگی او کمک می‌کنند.

عوامل موثر بر بروز ای ال اس

علاوه بر عوامل ژنتیکی، شواهد نشان می‌دهد که فاکتورهای محیطی نیز در بروز و پیشرفت بیماری ای ال اس نقش دارند. محققان در حال بررسی طیف گسترده‌ای از این عوامل، از جمله سموم، عوامل عفونی، ویروس‌ها، آسیب‌های فیزیکی، رژیم غذایی و سبک زندگی هستند.

یکی از زمینه‌های تحقیقاتی، بررسی اثرات قرار گرفتن در معرض سموم بر ابتلا به ای ال اس است. به عنوان مثال، مشاهده شده که جانبازان جنگ که در معرض سموم شیمیایی قرار گرفته‌اند، بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند. همچنین، شواهدی وجود دارد که نشان می‌دهد فعالیت بدنی شدید، به خصوص در دوران جوانی، می‌تواند خطر ابتلا به ای ال اس را افزایش دهد.

تحقیقات در حال انجام همچنین به بررسی نقش عوامل عفونی و ویروسی در بروز ای ال اس می‌پردازد. برخی از مطالعات نشان داده‌اند که عفونت با برخی از ویروس‌ها، مانند ویروس هرپس سیمپلکس، ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهد. عوامل رفتاری و رژیم غذایی نیز در حال بررسی هستند. شواهدی وجود دارد که نشان می‌دهد سیگار کشیدن ممکن است خطر ابتلا به ای ال اس را افزایش دهد.

با وجود پیشرفت‌های انجام شده در تحقیقات، درک کاملی از نقش عوامل محیطی در ابتلا به ای ال اس هنوز وجود ندارد. با این حال، این تحقیقات امیدوارکننده هستند و می‌توانند به شناسایی روش‌های جدیدی برای پیشگیری و درمان این بیماری طاقت‌فرسا منجر شوند.

انواع بیماری ای ال اس

گاها بیماری ای ال اس ارثی خواهد بود اما ممکن است به صورت تصادفی نیز به وجود بیاید. احتمال درمان بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک 50 درصد بوده و در سنین جوانی خود را نشان می‌دهد. انواع بیماری ای ال اس شامل موارد زیر است:

1. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک جانبی یا پی ال اس
2. فلج بولبار پیشرونده یا پی بی پی
3. فلج شبه بولبار یا فلج پیازی

مقایسه ALS و MS

مولتیپل اسکلروزیس (MS) و بیماری لوگریگ (ALS) هر دو اختلالات سیستم عصبی هستند که می‌توانند زندگی افراد را به طور قابل توجهی تحت تاثیر قرار دهند. با این حال، علل، علائم، سیر پیشرفت و پیامدهای این دو بیماری به طور قابل توجهی متفاوت است. گرچه شرایط زندگی برای بیمار ام اس و بیماری ای ال اس چندان متفاوت نیست.

علل

• ام‌اس: یک بیماری خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن به غلاف میلین، لایه‌ای محافظ که فیبرهای عصبی را احاطه می‌کند، حمله می‌کند. این امر باعث التهاب و آسیب به اعصاب می‌شود و منجر به طیف گسترده‌ای از علائم عصبی می‌شود. علت دقیق ام‌اس ناشناخته است، اما عوامل ژنتیکی و محیطی در ابتلا به آن نقش دارند.
• ALS: یک بیماری عصبی پیشرونده است که به سلول‌های عصبی حرکتی در مغز و نخاع آسیب می‌رساند. این سلول‌ها مسئول کنترل حرکت عضلات هستند. علت ALS نیز ناشناخته است، اما به نظر می‌رسد ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در آن دخیل باشد. برخی از افراد مبتلا به ALS جهش‌های ژنی را به ارث می‌برند که خطر ابتلا به این بیماری را افزایش می‌دهد.

تفاوت علائم بیماری ALS با MS

• ام‌اس: طیف گسترده‌ای از علائم را ایجاد می‌کند که می‌تواند از فردی به فرد دیگر و حتی در طول زمان در یک فرد خاص متفاوت باشد. علائم شایع عبارتند از: بی‌حسی و گزگز شدن، ضعف عضلانی، مشکلات بینایی، مشکلات تعادل و هماهنگی، خستگی، مشکلات شناختی و مثانه.
• ALS: با ضعف تدریجی عضلات و اسپاسم عضلانی مشخص می‌شود. این ضعف معمولاً از دست‌ها و پاها شروع می‌شود و به تدریج به سایر قسمت‌های بدن گسترش می‌یابد. افراد مبتلا به ALS ممکن است در نهایت دچار مشکل در بلع، صحبت و تنفس شوند.

سیر پیشرفت

• ام‌اس: یک بیماری مزمن است که دوره‌های عود و بهبودی را شامل می‌شود. بیمار ام‌اس می‌تواند با دارو و مدیریت سبک زندگی، زندگی عادی و پرباری داشته باشد. با این حال، برخی از افراد ممکن است ناتوانی‌های پیشرونده را تجربه کنند.
• ALS: یک بیماری پیشرونده و کشنده است. هنوز درمان قطعیALS وجود ندارد و طول عمر بیماران ای ال اس پس از تشخیص 3 تا 5 سال است.

مقایسه ام اس و ای ال اس از نظر جنسیت

• ام‌اس: بیشتر در زنان بین 20 تا 50 سالگی دیده می‌شود.
• ALS: این بیماری در سنین مختلف خود را نشان می‌دهد. اما به طور معمول بین سن 40 تا 60 سال و آن هم در مردان بیشتر دیده می‌شود.

تشخیص بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

تشخیص هم ام‌اس و هم ALS دشوار است زیرا علائم آنها می‌تواند شبیه به سایر بیماری‌های عصبی باشد. برای تشخیص، پزشکان از ترکیبی از معاینه فیزیکی، سابقه پزشکی، آزمایشات عصبی و تصویربرداری مانند MRI استفاده می‌کنند.

درمان بیماری ALS

هیچ درمان قطعی و کاملی برای هیچ یک از ام‌اس یا ALS وجود ندارد. با این حال، درمان‌ها برای کمک به مدیریت علائم و بهبود کیفیت زندگی در دسترس هستند. درمان‌های ام‌اس شامل داروهایی است که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می‌کنند و التهاب را کاهش می‌دهند. درمان‌های ALS شامل داروهایی است که می‌توانند پیشرفت بیماری را کند کنند و علائم را تسکین دهند.

بیماری ALS و دلیل استفاده از خدمات توانبخشی در منزل

• جلوگیری از ضعف و سستی عضلات
• بهبود تحرک و استفاده از دستگاه های تحرک
• مدیریت درد
• جلوگیری از زخم های فشار
• حفظ مهارت های ارتباط گفتاری

با توجه به طبیعت پیشرونده این بیماری که منجر به افزایش ضعف ماهیچه ها می شود، باید هرچه سریعتر درمان های توانبخشی انجام شود.

ما در مرکز سلامت اول با تیم خود متشکل از متخصصین، گروه توانبخشی و مراقبین متخصص خود با استفاده از برنامه مشخص مراقبتی به بیمار مبتلا به  ای ال اس کمک می کنیم تا زندگی خود را به روش خود ادامه دهند و از ان لذت ببرند. پرسنل وظیفه شناس و دلسوز ما بهبه بیمار مبتلا به ای ال اس در مراقبت شخصی مانند حمام کردن، لباس پوشیدن، تهیه غذا، غذا خوردن و جابجایی کمک خواهند کرد. آنها همچنین به شما در حفظ فعالیت های اجتماعی خود مانند رفتن به سینما، خرید، میل کردن وعده های غذایی در رستوران و… کمک می کند. حضور بیمار ای ال اس بر کل خانواده تأثیر می گذارد.

سوالات متداول

1. علائم وجود بیماری ای ال اس در بدن چیست؟

سکندری خوردن، گیر کردن و افتادن، از دست دادن کنترل عضلات و قدرت در دست و بازو، اختلال در صحبت کردن، بلع و / یا تنفس سخت، خستگی مزمن، گرفتگی عضله، خنده غیر ارادی و ضعف بازوها یا پاها

2. چه خوراکی‌هایی می‌تواند به بهبود بیماران ALS کمک کند؟

تمام گوشت ها، مرغ، ماهی، تخم مرغ و لبنیات، حبوباتی مانند عدس، نخود و لوبیا و همچنین سویا و خمیر سویا، آب آلو یا میوه های روان، غذاها و میوه‌های فیبردار، بالا بردن سطح مایعات و اضافه کردن چربی بیشتر به رژیم غذایی

3. انواع ای ال اس کدام است؟

• پی ال اس یا اسکلروز جانبی اولیه
• پی بی پی یا فلج بولبار پیشرونده
• فلج شبه بولبار

4. عوامل شیوع ای ال اس (ALS) چه مواردی است؟

عواملی مانند وراثت، سن، جنسیت، ژنتیک، استعمال دخانیات و قرار گرفتن در معرض سموم محیطی

5. آیا als دمان قطعی دارد؟

خیر. تحقیقات پیرامون این بیماری همچنان ادامه دارد

6. داروی بیماری als چیست؟

ریلوزول دارویی است که به کند شدن پیشرفت این بیماری کمک زیادی می کند

7. آیا توانبخشی برای als موثر است؟

بله توانبخشی تحریک اعصاب را زیاد می کند و این تحریک بدن را بیشتر وادار به درمان آسیب های als میکند

8. آیا بیماران ای ال اس زنده می مانند؟

بله. البته کیفیت زندگی آنها بسیار بسته به میزان پیشرفت بیماری و میزان رسیدگی به آن دارد