بیماری ماکولار چیست؟ معرفی آمیلوئیدوز پوستی

بیماری ماکولار که این روزها بسیار مورد توجه قرار گرفته است که میتواند ظاهر پوست را تحت تاثیر قرار دهد. یکی از انواع بیماری های پوستی می باشد که اغلب در مناطق گرم مانند آفریقا و آسیای غربی شایع است. این بیماری با روش هایی قابل کنترل می باشد که در این مقاله از سلامت اول به راه های کنترل،درمان و پیشگیری از این بیماری می پردازیم. اگر در سنین بالا دچار این بیماری شدید یک پرستار سالمند حرفه ای و با تجربه در مراقبت های این بیماری می تواند به شما کمک کند.

بیماری ماکولار چیست؟

بیماری ماکولار (Macular amyloidosis) که به عنوان آمیلوئیدوز پوستی نیز شناخته می‌شود، یک بیماری نادر پوستی است که در اثر تجمع پروتئین‌های غیرطبیعی به نام آمیلوئید در پوست ایجاد می‌شود. این تجمع باعث ایجاد لکه‌های هیپرپیگمانته  قهوه‌ای، قرمز، خاکستری یا سیاه روی پوست می‌شود که ممکن است خارش‌دار باشند. لکه‌ها معمولاً در بالاتنه، به خصوص پشت، کتف، بازوها، سینه و شکم ظاهر می‌شوند.

آمیلوئیدوز پوستی وضعیتی است که در آن توده‌هایی در پوست، به ویژه در برآمدگی‌های موج مانند (پاپیلای پوستی) بین دو لایه بالایی پوست (درم و اپیدرم) ایجاد می‌شوند.

به نقل از dermnetnz.org

بیشتر موارد ماکولار آمیلوئیدوز در اوایل بزرگسالی ایجاد می شود. بروز آمیلوئیدوز ماکولا در افراد آسیایی، خاورمیانه و آمریکای جنوبی بیشتر از افراد اروپایی و آمریکای شمالی است. جمعیت هایی با پوست تیره تر (فتوتیپ پوست فیتزپاتریک IV و V) بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند.

انواع ماکولار آمیلوئیدوز

در حالی که آمیلوئیدوز پوستی (بیماری ماکولار) یک بیماری واحد در نظر گرفته می‌شود ولی، انواع مختلفی از این بیماری با ویژگی‌ها وعلائم خاص وجود دارد.

چند نمونه از انواع شناخته شده آمیلوئیدوز پوستی عبارتند از:

• آمیلوئیدوز اولیه پوستی: این شایع‌ترین نوع آمیلوئیدوز پوستی است و اغلب افراد میانسال و مسن را مبتلا می‌کند. ضایعات پوستی معمولاً در بالاتنه، به خصوص پشت، کتف، بازوها، سینه و شکم ظاهر می‌شوند. ضایعات ممکن است قهوه‌ای، قرمز، خاکستری یا سیاه باشند و ممکن است خارش‌دار باشند.
• آمیلوئیدوز پوستی ثانویه: این نوع آمیلوئیدوز پوستی در اثر یک بیماری زمینه‌ای مانند بیماری‌های خودایمنی، عفونت‌ها یا برخی از انواع سرطان ایجاد می‌شود. ضایعات پوستی ممکن است شبیه به آمیلوئیدوز اولیه پوستی باشد، اما ممکن است در مکان‌های دیگر بدن نیز ظاهر شوند.
• آمیلوئیدوز پوستی منتشر: این نوع نادر از آمیلوئیدوز پوستی کل بدن را درگیر می‌کند.  ضایعات پوستی ممکن است در سراسر بدن ظاهر شوند و ممکن است با علائمی مانند خستگی، ضعف و کاهش وزن همراه باشد.
• آمیلوئیدوز لکه‌ای: این نوع آمیلوئیدوز پوستی با ضایعات لکه‌ای قهوه‌ای یا خاکستری روی پوست مشخص می‌شود. ضایعات معمولاً بدون درد و خارش هستند و بیشتر در افراد مسن دیده می‌شوند.
• آمیلوئیدوز پاپیلوئیدرمل: این نوع آمیلوئیدوز پوستی با ضایعات برجسته و زگیل مانند روی پوست مشخص می‌شود. ضایعات معمولاً در اطراف دهان، چشم‌ها و اندام تناسلی ظاهر می‌شوند.
• آمیلوئیدوز nodular : این نوع آمیلوئیدوز پوستی با ضایعات گره‌ای سفت و بدون درد روی پوست مشخص می‌شود. ضایعات معمولاً در اندام‌ها، مانند بازوها و پاها ظاهر می‌شوند.

علائم ماکولار

علائم شایع ماکولار آمیلوئیدوز پوستی عبارتند از:

• لکه‌های پوستی
• ضایعات برجسته
• تغییرات پوستی
• ریزش مو
• بی‌حسی یا گزگز
• کاهش تحرک مفصل

لکه‌های پوستی می‌توانند قهوه‌ای، قرمز، خاکستری یا سیاه باشند و ممکن است خارش‌دار باشند. ضایعات برجسته ممکن است به صورت برجسته یا تاول مانند باشند. تغییرات پوستی می‌تواند باعث ضخیم شدن، سفت شدن یا چروک شدن پوست شود. بعضی عوارض این بیماری شبیه به بیماری پروانه ای است

از علائم کمتر شایع آمیلوئیدوز پوستی میتوان به ریزش مو اشاره کرد که ممکن است در ناحیه‌ای که تحت تأثیر آمیلوئیدوز قرار گرفته است، رخ دهد. همینطور آسیب به اعصاب می‌تواند باعث بی‌حسی یا گزگز در ناحیه آسیب‌دیده شود. در موارد نادر، آمیلوئیدوز پوستی می‌تواند باعث سفتی مفصل و محدود شدن دامنه حرکتی شود.

شدت علائم آمیلوئیدوز پوستی می‌تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. برخی از افراد ممکن است فقط لکه‌های خفیف پوستی داشته باشند، در حالی که برخی دیگر ممکن است ضایعات برجسته، تغییرات پوستی و سایر عوارض را تجربه کنند.

علت ابتلا به بیماری ماکولار

علل آمیلوئیدوز پوستی به طور کامل شناخته شده نیست، اما عواملی می توانند در بروز بیماری ماکولار نقش داشته باشند مانند، وراثت و سابقه خانوادگی یا بیماری‌های خود ایمنی مانند لوپوس و آرتریت روماتوئید می‌توانند خطر ابتلا به آمیلوئیدوز پوستی را افزایش دهند. همچنین برخی از عفونت‌ها، مانند عفونت‌های باکتریایی یا قارچی مانند قارچ پا، ممکن است در ابتلا به بیماری ماکولار نقش داشته باشند. مصرف برخی از داروها، مانند داروهای ضدتشنج و داروهای شیمی‌درمانی، می‌تواند خطر ابتلا به آمیلوئیدوز پوستی را افزایش دهد.

عوامل دیگری که ممکن است باعث ابتلا به بیماری ماکولار شوند می توان به شرایط التهابی مزمن اشاره کرد که بیماری التهابی روده (IBD) مانند بیماری کرون یا کولیت اولسراتیو، آرتریت روماتوئید، اسپوندیلیت آنکیلوزان  و یا پسوریازیس می توانددرابتلا به این بیماری تاثیرگذار باشند.

همچنین اختلالات خونی و عفونت های خاص مانند سل یا جذام هم عواملی هستند که به ابتلا به بیماری ماکولار کمک می کنند. یکی دیگر از عواملی که از علت های ابتلا به بیماری ماکولار می باشد، قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی است. این موارد این فقط یک لیست مختصر از عوامل بالقوه مرتبط با آمیلوئیدوز پوستی است. تحقیقات در این زمینه همچنان در حال انجام است و ممکن است در آینده علل جدیدی کشف شوند.

عوارض بیماری ماکولار

عوارض آمیلوئیدوز پوستی (بیماری ماکولار) می‌تواند از خفیف تا شدید متغیر باشد و به نوع و شدت بیماری، مدت زمان ابتلا به بیماری و سلامت کلی فرد بستگی دارد.

برخی از عوارض بالقوه آمیلوئیدوز پوستی عبارتند از:

• مشکلات زیبایی لکه‌های پوستی، ضایعات و سایر تغییرات پوستی ناشی از آمیلوئیدوز پوستی
• عفونت، ضایعات پوستی ناشی از آمیلوئیدوز پوستی ممکن است بیشتر در معرض عفونت باشند.
• کاهش تحرک مفصل، که آمیلوئیدوز پوستی می‌تواند باعث سفتی مفصل و محدود شدن دامنه حرکتی شود.
• آسیب به اندام‌ها، آمیلوئیدوز پوستی می‌تواند باعث آسیب به اندام‌هایی مانند کلیه‌ها، کبد یا قلب شود.

تشخیص بیماری ماکولار پوستی (آمیلوئیدوز پوستی)

تشخیص بیماری ماکولار همچون بیماری بهجت پوستی با ترکیبی از معاینه فیزیکی و آزمایشات انجام می‌شود. ابتدا توسط پزشک متخصص مورد معاینه فیزیکی قرار میگیرید. پوست شما به دقت بررسی می شود، تا تغییرات پوستی مانند لکه های پوستی و ضایعات و سایر تغییرات که نشان دهنده بیماری ماکولار است را بررسی کنند.

از شما در مورد سابقه پزشکی‌تان، از جمله هرگونه بیماری پوستی کودکان نوپا، بیماری خودایمنی، عفونت یا سابقه مصرف دارو، سؤال خواهد کرد. سپس علائمی که دارید مانند، خارش، درد یا ناراحتی مورد بررسی قرار می گیرد. پس از آن آزمایشاتی برای شما تجویز می شود.

تشخیص ماکولار

بیوپسی پوست بهترینو قطعی ترین روش برای تشخیص ابتلا به بیماری ماکولار یا آمیلوئیدوز پوستی است.  در این روش، نمونه کوچکی از پوست شما برداشته شده و برای بررسی وجود آمیلوئید تحت آزمایش میکروسکوپی قرار می‌گیرد.

آزمایش خون هم می‌تواند به بررسی وجود هرگونه ناهنجاری در بدن که ممکن است با آمیلوئیدوز پوستی مرتبط باشد، مانند التهاب یا عفونت، کمک کند. در برخی موارد، پزشک شما ممکن است آزمایشات تصویربرداری مانند سونوگرافی، CT اسکن یا MRI را برای بررسی بیشتر پوست و اندام‌های داخلی شما تجویز کند. تشخیص آمیلوئیدوز پوستی گاهی اوقات می‌تواند دشوار باشد، زیرا علائم آن می‌تواند شبیه به سایر بیماری‌های پوستی باشد. همچنین برای تشخیص بیماری پیسی هم این دست از  آزمایشات انجام می شود.

درمان بیماری ماکولار

هیچ درمان قطعی برای بیماری ماکولار پوستی وجود ندارد، اما هدف از درمان، کاهش علائم و بهبود ظاهر پوست است. اما جدیدترین درمان ماکولار آمیلوئیدوز به نوع و شدت بیماری بستگی دارد. در برخی موارد، ممکن است هیچ درمانی لازم نباشد. با این حال، در موارد دیگر، درمان‌ها می‌توانند به کاهش علائم و بهبود ظاهر پوست کمک کنند.

راه های درمان بیماری ماکولار

• داروهای موضعی: کرم کورتیکواستروئید می‌تواند به کاهش التهاب و خارش کمک کنند. استفاده از کرم برای ماکولار میتواند به درمان این بیماری کمک کند.
• مهارکننده‌های موضعی کالسی‌نئین: این داروها می‌توانند به کاهش رشد سلول‌های پوستی که به تجمع آمیلوئید کمک می‌کنند، کمک کنند.
• رتینوئیدها: این داروها می‌توانند به لایه برداری از پوست و کاهش ظاهر لکه‌های پوستی کمک کنند.
• لیزر درمانی: لیزر درمانی عروقی می‌تواند به از بین بردن رگ‌های خونی که به لکه‌های پوستی خون می‌رسانند، کمک کند. همچنین لیزر درمانی  Q-switched می‌تواند به از بین بردن لکه‌های پوستی و ضایعات کمک کند.
• جراحی: در موارد شدید، ممکن است برای برداشتن پوست آسیب‌دیده نیاز به جراحی باشد.

درمان‌های دیگر:

در برخی موارد، پزشک شما ممکن است داروهای خوراکی مانند آنتی‌بیوتیک‌ها (برای درمان عفونت) یا داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (برای کاهش التهاب) را تجویز کند. همچنین روش پلاسمافرزیس شامل جدا کردن پلاسما از خون شما، درمان آن برای حذف پروتئین‌های آمیلوئید و سپس بازگرداندن سلول‌های خونی به بدن شما است.

برای درمان قطعی ماکولار آمیلوئیدوز از قرار گرفتن در معرض نور خورشید خودداری کنید و استفاده از ضد آفتاب با SPF 30 یا بالاتر و پوشیدن لباس محافظ در هنگام بیرون رفتن از منزل می‌تواند به محافظت از پوست شما در برابر آفتاب کمک کند. همچنین سیگار کشیدن می‌تواند علائم آمیلوئیدوز پوستی را بدتر کند. یک رژیم غذایی سالم داشته باشید، خوردن غذاهای سالم که سرشار از میوه‌ها، سبزیجات و غلات کامل باشد می‌تواند به سلامت پوست شما کمک کند.

پیشگیری از بیماری ماکولار

هیچ راه قطعی برای پیشگیری از بیماری ماکولار پوستی وجود ندارد، اما همانند بیماری هلیکوباکتر پیلوری اقداماتی وجود دارد که می‌توانید برای کاهش خطر ابتلا به این بیماری انجام دهید:

• از قرار گرفتن در معرض نور خورشید محافظت کنید
• سیگار نکشید
• وزن خود را کنترل کنید
• یک رژیم غذایی سالم داشته باشید
• عفونت‌ها را درمان کنید
• داروها را با احتیاط مصرف کنید
• از نظر بیماری‌های زمینه‌ای تحت نظر باشید

مهم است به خاطر داشته باشید که حتی اگر تمام اقدامات پیشگیرانه را انجام دهید، باز هم ممکن است به آمیلوئیدوز پوستی مبتلا شوید. این بیماری به طور کامل شناخته شده نیست و عوامل متعددی می‌توانند در ایجاد آن نقش داشته باشند.

میزان شیوع ماکولار آمیلوئیدوز

آمیلوئیدوز پوستی (بیماری ماکولار) یک بیماری نادر است و میزان شیوع دقیق آن به طور کامل مشخص نیست. برخی از تخمین‌ها نشان می‌دهد که این بیماری در حدود 1 تا 100000 نفر را در ایالات متحده درگیر می‌کند. این به این معنی است که از هر 100000 نفر، حدود 1 نفر ممکن است به آمیلوئیدوز پوستی مبتلا باشد.

با این حال، ممکن است این تعداد کم‌تر باشد، زیرا این بیماری به راحتی قابل تشخیص نیست و ممکن است با سایر بیماری‌های پوستی اشتباه گرفته شود. شیوع آمیلوئیدوز پوستی در سراسر جهان نیز ممکن است متفاوت باشد.

برای بیماری ماکولار به چه دکتری مراجعه کنیم؟

برای تشخیص و درمان آمیلوئیدوز پوستی (بیماری ماکولار)، باید به یک متخصص پوست مراجعه کنید. متخصصان پوست، پزشکانی هستند که دارای دانش و مهارت لازم برای تشخیص دقیق آمیلوئیدوز پوستی و ارائه درمان مناسب برای شما هستند. پیشنهاد می شود برای مراقبت در زمان بیماری ها بهتر است از یک پرستار در منزل متخصص برای نگهداری و مراقبت های بالینی کمک بگیرید.

سوالات متداول

بیماری ماکولار واگیر دارد؟

خیر، آمیلوئیدوز پوستی (بیماری ماکولار) مسری نیست. ماکولار یا  آمیلوئیدوز پوستی از طریق تماس با افراد یا اشیاء آلوده منتقل نمی‌شود.

آیا می توان از آمیلوئیدوز پوستی پیشگیری کرد؟

هیچ راه قطعی برای پیشگیری از آمیلوئیدوز پوستی وجود ندارد، اما برخی از اقدامات ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را کاهش دهد، مانند: محافظت از پوست در برابر آفتاب، عدم استعمال دخانیات، حفظ وزن سالم، داشتن یک رژیم غذایی متعادل

جدیدترین درمان ماکولار آمیلوئیدوز چیست؟

در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای آمیلوئیدوز پوستی (بیماری ماکولار) وجود ندارد. با این حال، تحقیقات در حال انجام است برای یافتن درمان‌های جدید و موثرتر. برخی از امیدوارکننده ‌ترین درمان ها عبارتند از: داروهای بیولوژیک، نانوتکنولوژی، ژن درمانی